診察をしていると時々鑑別疾患の一つにあがる“門脈体循環シャント”という病気についてご紹介します。
いわゆる門脈シャントは先天的（生まれつき）に身体に存在する疾患です。正式名は門脈体循環シャント（CPSS）と言います。
生まれつきの血管の走行異常のことです。門脈とう血管は消化管から吸収した栄養を肝臓に運ぶ血管ですが、その血管が肝臓を通らずに体全体に流れてしまう短絡（シャント）がある病気です。その結果、消化管から吸収され、通常は肝臓で代謝、あるいは不要なものであるアンモニアなどのさまざまな毒素が肝臓に送られず静脈に迂回します。さらに、門脈循環を介して肝臓に輸送される消化管と膵臓からのさまざまな栄養因子が肝臓に送られないために、肝臓自体の縮小、肝機能とタンパク質合成の低下、そして最終的には肝不全を起こします。
門脈シャントという病気は胎児の時に発症して出生後も持続して存在します。
門脈体循環シャントは２種類あって肝臓の外でシャンとがある肝外性 (ECPSS) 、肝臓の中に異常がある肝内性 (ICPSS) になります。小型犬は通常 ECPSS ですが、大型犬や超大型犬は通常 ICPSS が多いとされます。CPSS は猫でも発生しますが、発生率は低いとされます。
好発犬種・猫種
門脈体循環シャントはどの犬種でもありますが、純血種の犬は多いとされます。ヨークシャーテリア、マルチーズ、パグ、Mシュナウザーなどが特に報告で多いです。一方、ICPSSはRレトリバー、Gレトリバー、ジャーマンシェパード、アイリッシュウルフハウンド、ドーベルマンピンシャーなどの大型犬によく見られます。猫では犬ほど多くはありませんが、CPSSが短毛雑種、シャム、ヒマラヤン、バーミーズ、ペルシャなどの純血種の猫も報告されています。また、CPSSの犬と猫のほとんどは通常1〜2歳未満で診断されますが、中齢の5歳または10歳以上で診断に至ることがります。門脈体循環シャントの犬の多くは ECPSSとされていて、 ICPSS は 10% 未満と考えられています。
症状
症状は様々で非特異的でとされます。悪化と良化を繰り返すことがあります。
中枢神経系、胃腸管、尿路系の異常をきたすことが多いとされます。
症状は一定に出ていることは少なく、悪化と良化を繰り返すこともあれば、断続的に認められることもあります。
中枢神経系の症状は主に肝性脳症 によるものですが、中には低血糖が原因の場合もあります。
典型的な 肝性脳症の症状には、発作、行動の変化、元気消失、運動失調、旋回運動、頭を押さえる行動、たまに起こる失明、見当識障害、歩き回る行動、昏睡、攻撃性などの性格の変化などがあり、様々な症状となります。
肝性脳症は一般的に食事後に悪化するとされていましたが、実際は30から50％くらいしか食事関連性の神経症状はないことがわかっています。過去のデータで外科的な治療を受けた犬の7割弱は術前に神経症状があったとされており、猫は9割以上と高い確率で神経症状が出ていました。涎（よだれ）、の増加／流涎の増加は猫では比較的一般的な症状とされています。
消化管症状は通常軽度で一般的な消化器疾患と区別がつかないとされています。散髪的な嘔吐、下痢、食欲不振、体重減少、血便や粘血便があるとされています。
ICPSSの犬では外科治療の前と後で消化管出血が報告されており、長期的な罹患率と死亡率に関連しているというデータがあります。消化管出血の考えられるメカニズムとして、肝臓でのガストリン調整ができずに胃酸が増える、粘膜異常が起こるなどが考えられています。外科治療前の内視鏡検査では消化管出血性病変が確認され、胃酸を抑える治療でその合併症を減らせるとされています。
また、尿路系の異常である血尿、排尿困難、尿閉、多尿、頻尿、尿路閉塞も認められる症状の１つです。
尿路感染に関しては、尿素産生の減少、アンモニア排泄の増加、尿酸代謝の低下により、尿酸アンモニウム結晶や結石形成、細菌性尿路感染症の素因が生じるとされています。
多尿/多飲は、主に神経内分泌機能の異常による、多くの子でよく見られる症状です。
また、成長不良またはボディコンディションスコア（BCS）の低下、元気定価などの所見がみられることもあります。
中でも早期に診断される子達は、発育不全と 神経症状が一番多く食後の典型的な 肝性脳症を呈する犬はごく少ないです。また、尿酸アンモニウムの尿路結石による下部尿路症状のみを呈する犬はごくわずかです。
次は診断や治療についてご紹介します。
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